Март
Нарушение сознания при острой интермиттирующей порфирии
Нарушение сознания при острой интермиттирующей порфирии. Порфирия характеризуется нарушением пигментного обмена с развитием полинейропатического синдрома. Клиника острой перемежающейся порфирии, если она спровоцирована приемом барбитуратов, нейролептиков, транквилизаторов, инсоляцией, может сопровождаться помимо классических полинейропатических симптомов угнетением сознания, развитием комы, делирия и психозов.
В диагностике имеет значение определение высокого уровня порфобилиногена, симптома «бургундского вина» — малиновая моча, которая при стоянии на свету приобретает коричневый цвет, высокого лейкоцитоза, повышения СОЭ, снижения калия, натрия и хлора. Терапия приступа острой порфирии связана с введением в организм большого количества глюкозы с целью ингибиции синтеза порфобилиногена. Внутрь дают 400 г глюкозы в сутки, в вену вводят по 1 л 3 раза в сутки 20-10% глюкозу. Гематин вводят 4 мг/кг в течение 4 дней, а затем 1 раз в 3 дня. Показано введение цитохрома. С целью купирования делирия и падения давления внутривенно вводят 0,5% р-р аминазина 5 мл. Для купирования тахикардии используют анаприлин по 50-200 мг в сутки.
В дифференциальной диагностике коматозных состояний, вызванных передозировкой лекарственных препаратов, важное место занимает тест с антагонистом бензодиазепинов — флумазенилом.